Zeldzame longziekte door vogels en schimmel: wat is de duivenmelkerslong?
Vroege herkenning belangrijk bij deze onbekende maar serieuze longziekte
Ooit gehoord van de duivenmelkerslong? Grote kans van niet en dat is niet zo vreemd. Deze ziekte behoort namelijk tot de groep van zeldzame ziekten. Een zeldzame ziekte komt bij weinig mensen voor, maar heeft vaak grote invloed op het leven van patiënten en hun naasten. Omdat slechts een klein aantal mensen de ziekte heeft, is er vaak minder kennis over beschikbaar en duurt het langer voordat de juiste diagnose wordt gesteld. Daarom is het belangrijk om aandacht te vragen voor zeldzame ziekten, zodat patiënten sneller de juiste zorg krijgen.
Elk jaar op de laatste dag van februari is het ‘Zeldzame Ziektendag’. Dit jaar vraagt ons ILD Expertisecentrum speciale aandacht voor de zeldzame ziekte: de duivenmelkerslong.
Zeldzame ziekte: duivenmelkerslong
De duivenmelkerslong is één van de uitingsvormen van het ziektebeeld fibroserende hypersensitiviteitspneumonie (fHP) (vroeger genaamd extrinsieke allergische alveolitis). Een hele mond vol, maar bij een fHP reageert het immuunsysteem te sterk op ingeademde stoffen en worden hier antistoffen tegen aangemaakt. Denk bijvoorbeeld aan schimmels in een vochtige woning, stof van vogels, of stof in bepaalde werkomgevingen zoals een houtzagerij.
Bij een duivenmelkerslong ontstaan er antistoffen tegen stof van vogels. Aangezien er antistoffen worden gemaakt, kunnen de longen ontstoken raken. Als dit lang duurt, kan er littekenweefsel in de longen ontstaan. Dit heet fibrose. Fibrose maakt de longen stugger, waardoor ademhalen moeilijker wordt.
Klachten vaak laat herkend
Mensen met deze ziekte hebben vaak last van kortademigheid, hoesten en vermoeidheid. Deze klachten lijken veel op de klachten die bij andere veel bekendere longziekten horen, zoals astma of COPD. Daarom wordt de juiste diagnose vaak laat gesteld en blijven patiënten lang met klachten lopen. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld en een behandeling kan worden gestart, hoe groter de kans dat verdere schade aan de longen kan worden beperkt.
Wanneer de klachten worden herkend als mogelijke duivenmelkerslong, zijn verschillende onderzoeken nodig om vast te stellen dat het inderdaad om deze ziekte gaat. Zoals een longfunctietest, een CT-scan, een longspoeling of soms longbiopsie, waarbij een stukje weefsel uit de long wordt genomen.
Behandeling
Hoe eerder de diagnose wordt gesteld en de blootstelling volledig wordt vermeden, hoe groter de kans dat verdere schade aan de longen kan worden beperkt. Daarnaast krijgt de patiënt soms medicijnen om de afweerreactie te verminderen en de ontsteking in de longen te remmen. Als de littekens in de longen erger worden, zijn er medicijnen die dit proces kunnen vertragen. Ook kunnen ondersteunende behandelingen zoals fysiotherapie en zuurstoftherapie helpen. In zeer ernstige gevallen is een longtransplantatie nodig.
Expertisecentrum zeldzame longziekten
fHP is zeldzaam, daarom is het belangrijk om de diagnose in een multidisciplinair overleg (MDO) te stellen. Kennis en ervaring vanuit meerdere disciplines wordt hierin gebundeld ten behoeve van complexe patiëntenzorg op maat. Ook (inter)nationale samenwerking op het gebied van fHP en andere zeldzame ILD's, zowel klinisch als wetenschappelijk, is van groot belang en gebeurt al decennia in het ILD Expertisecentrum van het St. Antonius Ziekenhuis. Specifiek voor fHP kan hierbij de samenwerking met het Nederlands kenniscentrum Arbeid en Longaandoeningen (NKAL) niet onvermeld blijven. Mede hierdoor kan regelmatig een werk gerelateerde oorzaak voor fHP worden opgespoord en soms ook een oorzaak privé omgeving van de patiënt worden vastgesteld. Wilt u meer weten over ons expertisecentrum of over de duivenmelkerslong? Kijk dan op onze website.