Biomarkeronderzoek bij longfibrose

In het kort

Deze resultaten laten zien dat CA 15-3-bloedspiegels kunnen gebruiken als vroege voorspeller voor het effect van behandeling en de overleving van patiënten met EAA.

Uitgebreide toelichting

In dit onderzoek wordt gekeken naar biomarker CA 15-3, een eiwit dat afkomstig is uit de longen. In het bloed kunnen we meten hoeveel een patiënt van dit eiwit heeft, zogenoemde CA 15-3-spiegel. Er wordt gekeken of er een verband is tussen dit eiwit en het verloop van de ziekte longfibrose bij patiënten met EAA gedurende behandeling. 

In totaal zijn 48 patiënten onderzocht die werden behandeld met afweerremmende medicijnen (prednison of cyclofosfamide). De CA 15-3-spiegel in het bloed werden vergeleken met longfunctietesten en overleving. 
    
Uit de resultaten bleek dat:

• de hoeveelheid CA 15-3 bij beide behandelingen daalde;
• een daling van CA 15-3 gerelateerd was aan een toekomstige verbetering van de longfunctie;
• patiënten met sterke daling van CA 15-3-spiegels gedurende behandeling een betere overleving hadden dan patiënten met minder sterke daling of stijgende spiegels. 

Conclusie

Deze resultaten laten zien dat we CA 15-3-bloedspiegels kunnen gebruiken om in een vroeg stadium het effect van behandeling en de overleving bij patiënten met EAA te voorspellen. 

In het kort

Deze resultaten laten zien dat bloedspiegels CA15-3 als weerspiegeling gebruikt kunnen worden voor het effect van behandeling met fibroseremmers en als voorspeller van overleving in IPF.

Uitgebreide toelichting

Net als met het onderzoek onder patiënten met EAA, werd gekeken of er een verband was tussen het longeiwit CA 15-3  en het verloop van de ziekte gedurende behandeling bij patiënten met idiopathische longfibrose (IPF). In totaal werden 132 IPF-patiënten onderzocht die na diagnose gestart waren met een behandeling met medicijnen die fibrose afremmen (pirfenidone of nintedanib). De hoeveelheid CA 15-3 in het bloed (CA 15-3-bloedspiegel) werd gedurende behandeling vergeleken met longfunctietesten en overleving.

Resultaat

Uit de resultaten bleek dat:

• CA 15-3-bloedspiegels verhoogd waren op het moment van diagnose IPF.
• een stijging van de CA 15-3-bloedspiegel tijdens behandeling met fibroseremmers een verband had met een verslechtering van de longfunctietest.
• de overleving van IPF-patiënten met hoge CA 15-3-bloedspiegels gedurende behandeling slechter was vergeleken met patiënten met lagere CA 15-3-bloedspiegels.

Conclusie

Deze resultaten laten zien dat CA15-3-bloedspiegels als weerspiegeling gebruikt kan worden voor het effect van behandeling met fibroseremmers en als voorspeller van overleving in IPF.

In het kort

De resultaten van deze studie laten zien dat varianten in het CCL18-gen de hoeveelheid CCL18 in het bloed (CCL18-bloedspiegel) beïnvloeden en helpen bij het voorspellen van de overleving bij patiënten met IPF. 

Uitgebreide toelichting

In het menselijk lichaam zorgen stukjes erfelijk materiaal, ook wel genen genoemd, voor de aanmaak van eiwitten. CC-chemokine ligand 18 (CCL18) is een eiwit dat in de longen wordt aangemaakt. De hoeveelheid van dit eiwit kunnen we in het bloed meten. Eerdere onderzoeken hebben aangetoond dat CCL18-bloedspiegels verhoogd zijn bij patiënten met IPF en dat er een verban is met een ernstig verloop van de ziekte en vroegtijdig overlijden. In dit onderzoek werd van 77 IPF-patiënten het erfelijk materiaal, specifiek het CCL18-gen, onderzocht en vergeleken met gezonde mensen. Er werd gekeken of veranderingen in dat gen invloed hadden op CCL18-bloedspiegel van en vroegtijdig overlijden.

Resultaat

Uit de resultaten bleek het volgende: 

• IPF-patiënten hadden hogere CCL18-bloedspiegels dan gezonde mensen.
• In beide groepen zorgde een bepaalde variant (rs2015086 C > T genotype) in het gen voor meer aanmaak van het CCL18-eiwit en hogere CCL18-bloedspiegels dan andere varianten.
• IPF-patiënten met deze genvariant én verhoogde CCL18-bloedspiegels (>500 ng/ml) overleden eerder dan IPF-patiënten met andere genvarianten en/of lagere CCL18-bloedspiegels.

Conclusie

De resultaten van deze studie laten zien dat varianten in het CCL18-gen  invloed hebben op de CCL18-bloedspiegel en helpen bij het voorspellen van de overleving bij patiënten met IPF. 

De eerste resultaten laten zien dat myositis-antistoffen niet alleen voorkomen bij patiënten met longfibrose door een auto-immuunziekte, maar ook lijken voor te komen bij patiënten  met longfibrose zonder vastgestelde auto-immuunziekte.

Uitgebreide toelichting

Wanneer er bij een patiënt longfibrose wordt vastgesteld, moet gekeken worden naar onderliggende oorzaken zoals bindweefselziekten, die ook wel auto-immuunziekten worden genoemd. Dit is nodig om te kunnen bepalen wat de juiste diagnose en behandeling is. Als we denken dat een patiënt een auto-immuunziekte heeft, wordt in het bloed gekeken of er kenmerkende antilichamen (antistoffen) aanwezig zijn. Uit eerder onderzoek is gebleken dat patiënten met longfibrose met auto-immuunziekten zogenaamde myositis-antistoffen aanwezig kunnen zijn. Het is niet goed bekend of deze antistoffen ook voorkomen bij longfibrose zonder vastgestelde auto-immuunziekten, zoals bij IPF.

Conclusie

De eerste resultaten laten zien dat myositis-antistoffen niet alleen voorkomen bij patiënten met longfibrose door een auto-immuunziekte, maar ook lijken voor te komen bij patiënten  met longfibrose zonder vastgestelde auto-immuunziekte.