Pseudomyxoma Peritonei (PMP)

PMP ontstaat meestal vanuit een slijmcyste met tumorcellen in de blindedarm. De tumorcellen maken veel slijm aan. Als de blindedarm openspringt, verspreidt het slijm met de tumorcellen zich door de buik. Dit slijm hecht zich aan het buikvlies. 

Er is een verschil tussen de primaire tumor (de plaats in het lichaam waar de kanker is begonnen) en de slijmvorming die PMP veroorzaakt.

Tumoren van de blindedarm die kunnen leiden tot PMP zijn bijvoorbeeld:

• LAMN (low grade apendiceal mucineous neoplasma): een tumor/cyste in de blindedarm, waarbij de tumorcellen relatief weinig afwijkingen vertonen. De tumor groeit meestal langzaam.
• HAMN (high grade apendiceal mucinous neoplasma): een tumor/cyste in de blindedarm, waarbij de tumorcellen meer afwijkingen vertonen. De tumor groeit doorgaans sneller.
• Kwaadaardige tumoren die slijm produceren (slijmvormende adenocarcinomen) met of zonder zegelringcellen.

Waarom de tumor met slijm ontstaat, is onbekend. Er zijn geen risicofactoren bekend die de kans op PMP groter maken. Voor zover bekend is de ziekte ook niet erfelijk. 

• Slijm in de buik, maar zonder tumorcellen (acellulair): er zit slijm in de buik zonder dat er slijmvormende cellen te vinden zijn. 
• Laaggradig PMP: deze vorm groeit niet zo agressief. Het groeit niet in lymfeklieren, andere organen of in de bloedvaten. 
• Hooggradig PMP: Deze vorm is agressiever en groeit sneller dan laaggradige PMP. Er is meer kans op uitzaaiingen in organen buiten de buik.
• Hooggradig PMP met zegelringcellen: dit is een agressieve vorm van PMP. Tussen de hooggradige PMP zitten dan ook zogenoemde zegelringcelen. 

Meer informatie over de soorten PMP en de vooruitzichten die hierbij horen leest u op Kanker.nl.

De overlevingskansen en het terugkomen van de ziekte lijken te worden bepaald door het soort PMP en niet door de primaire tumor. Daarnaast is belangrijk of alle tumorcellen kunnen worden weggehaald bij de behandeling ervan.

Pas na de behandeling kunnen we iets te zeggen over de overlevingskans. 

U kunt lang leven met laaggradige PMP. Vijf jaar na de diagnose leven ongeveer 9 van de 10 mensen met laaggradig PMP nog. Na 15 jaar is de helft van alle mensen nog in leven. 

De gevolgen van PMP op uw leven zijn ook afhankelijk van hoe ver de ziekte gevorderd is en wat er tijdens de operatie gedaan moet worden. Dit verschilt dus heel erg per patiënt.

PMP geeft vaak lang geen klachten.

Mogelijke symptomen van PMP zijn:

• Soms herinnert iemand zich een stekende pijn in de rechter onderbuik, doordat de blindedarm kapot gaat (perforeert).
• Een bolle (opgezette) buik.
• Onveranderd gewicht ondanks een groeiende buik. Dit komt doordat het slijm toeneemt en het vet afneemt.
• Veranderingen in de stoelgang (verstopping of diarree). Het slijm belemmert een goede stoelgang.
• Het hebben van een vol gevoel en verminderde eetlust. Dit komt doordat de darmen niet goed werken of omdat er bijvoorbeeld slijm zit rond de maag en het middenrif.
• Vermoeidheid: de groei van het slijm kost energie.
• Benauwdheid: de bolle buik kan het ademhalen moeilijker maken.
• Uitpuilende navel- of liesbreuk: het slijm hoopt zich op in het breukzakje.
• Bij vrouwen: verzakking van de baarmoeder of blaas, doordat het slijm de blaas en baarmoeder naar beneden drukt. 
• PMP kan ook in de eierstokken of maag beginnen. Vaak merken patiënten dit niet. 

PMP wordt vaak per toeval ontdekt. De diagnose kan worden gesteld met een CT-scan van de buik en longen en met bloedonderzoek (tumormarkers). Soms is een kijkoperatie nodig om zeker te zijn van de diagnose.

Cytoreductie (alle zichtbare tumoren uit de buik weg opereren) en de Hipec-operatie (Hypertherme Intraperitoneale Chemotherapie) is vooralsnog de enige genezende behandeling voor PMP. Dit is een combinatie van opereren en verwarmde chemospoeling. 

• PMP is moeilijk te diagnosticeren. Het St. Antonius Ziekenhuis is hét gespecialiseerde centrum als het gaat om de diagnosticeren en behandelen van PMP. Binnen ons expertisecentrum werken ervaren specialisten. 
• Onze specialisten hebben wekelijks overleg met verschillende andere specialisten in de regio.
• Eén keer per maand nemen onze specialisten deel aan het expertpanel PMP, een landelijk overleg met alle betrokken DPOG-centra om moeilijke PMP-casussen te bespreken. 
• Naast de regionale voortrekkersrol die het St. Antonius Ziekenhuis heeft, heeft het ook een supraregionale (buiten de regio) verwijsfunctie. Hierbij streven we naar de zorg dicht bij huis waar mogelijk en in het St. Antonius als dit nodig is.
• De onderzoeken en behandelingen worden begeleid worden door twee verpleegkundig specialisten, gespecialiseerd in buikvlieskanker.
• Het St. Antonius is actief betrokken bij de werkgroep buikvlieskanker DPOG (Dutch Peritoneal Oncology Group). Dit is een landelijke multidisciplinaire werkgroep dat als doel heeft de behandeling van buikvlieskanker te verbeteren door het uitvoeren van gezamenlijk wetenschappelijk onderzoek en bij- en nascholing. Hierdoor zijn onze specialisten altijd op de hoogte van de laatste ontwikkelingen.

Meer informatie over PMP vindt u op de onderstaande websites:

• Patiëntenplatform Zeldzame Kankers
• Kanker.nl

Buddy PMP  

Als u de diagnose PMP hebt gekregen, kunt u overspoeld worden door vragen, gevoelens en onzekerheid. Het kan dan fijn zijn om contact te hebben met iemand die begrijpt wat u doormaakt. Via ‘Buddy PMP’ kunt u in contact komen met lotgenoten.

Buddy PMP brengt u binnen een beveiligde omgeving in contact met een buddy, een lotgenoot op basis van uw wensen en behoeften. Het contact is vrij in te vullen naar eigen wens en behoefte. U kunt bijvoorbeeld contact hebben met uw buddy via berichten of gesprekken via de app of de mail. Maar elkaar ontmoeten kan ook fijn zijn. Ook kunt u vragen stellen of ervaringen delen met de PMP contactgroep of advies vragen aan een specialist met kennis van PMP.

Over Buddy PMP

Buddy PMP is gemaakt in samenwerking met het St. Antonius Kankercentrum, Stichting Buddyhuis en de PMP contactgroep. U kunt zich aanmelden voor Buddy PMP via deze website of onderstaande QR-code.